Муковисцидоз относится к ряду заболеваний, передающихся по наследству. Оно поражает все внутренние органы, вырабатывающие слизь: легкие, поджелудочную железу, печень, бронхи, половые органы, потовые и слюнные железы, кишечник. Данная болезнь считается наиболее распространенной среди болезней системного характера. Несмотря на частоту распространения, клиники, специализирующиеся на борьбе с этим недугом в Российской Федерации, начали появляться в конце прошлого века.
Основной причиной обнаружения муковисцидоза является наличия мутированного гена, контролирующего прохождение электролитов через клеточную мембрану. Наличие в организме мутированного гена приводит к ухудшению процесса синтеза белка, что способствует изменению консистенции секреции, выделяемой железами. Секреция характеризуется более вяжущей и густой консистенцией.
По статистическим данным около 10 % заболевших муковисцидозом заразились им через несколько дней после рождения. Кишечная непроходимость в данном случае являлась основополагающим симптомом. Заболевший муковисцидозом ребенок начинает рвать с желтой примесью, живот вздут, проявляются все признаки запора. При наличии болезни у малыша хорошо просматриваются сосуды в области живота, кожа становится бледной, проявляются симптомы сильной интоксикации, наблюдается проявления синдрома «соленого ребенка», когда кожа лица и подмышечные впадины покрываются небольшими кристалликами соли.
В подростковом возрасте муковисцидоз может проявляться в отставании развития, полового созревания, а также в вялости в поведении. В осложненном протекании заболевания отмечены кровавый кашель, развитие сердечной недостаточности, спадание легких. К смертельному исходу может привести так же дыхательная и сердечная недостаточность.
Симптомы муковисцидоза у взрослых характеризуются частым кашлем с болезненными ощущениями и с тяжелым отделением мокрот, температура тела может повыситься до 38-39 градусов, наблюдается затруднительное дыхание. Изредка болезнь сопровождается инсулиновым диабетом из-за неспособности поджелудочной железы вырабатывать требуемого организмом количества инсулина. Помимо всего перечисленного, болезнь сказывается и на венах, которые под воздействием недуга поддаются изменениям, что приводит к нарушению репродуктивной функции.
Достаточно тяжело переносится беременность у женщин, страдающих муковисцидозом, но все-таки есть вероятность выносить и родить абсолютно здорового малыша.
