Болезнь Кавасаки у детей: описание, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Кавасаки (синдром Кавасаки, мукокутанный лимфоузельный синдром) — это редкое заболевание, которое обычно поражает детей младше 5 лет. Причины заболевания точно не известны, но предполагается, что болезнь связана с иммунным ответом организма на инфекцию у предрасположенных генетически детей.

Болезнь Кавасаки считается более распространенной у детей азиатского происхождения, особенно японцев и корейцев, хотя она может встречаться у детей всех этнических групп.

Кто открыл заболевание

Болезнь Кавасаки впервые была описана в 1967 году японским врачом, доктором Томисаку Кавасаки. Он наблюдал у своих маленьких пациентов проявления странных симптомов, включающих лихорадку, сыпь, отек слизистых оболочек и увеличение лимфатических узлов. Доктор Кавасаки предположил, что эти симптомы не просто совпадение, а проявление единого неизвестного заболевания. В качестве подтверждения своих предположений он собрал и систематизировал данные по 50 случаям с похожими симптомами.

После публикации своих наблюдений Кавасаки столкнулся с определённым скептицизмом со стороны медицинского сообщества, но со временем число зафиксированных случаев росло. Таким образом, выявлено и описано новое заболевание.

С тех пор исследователи по всему миру продолжают изучать болезнь Кавасаки, пытаясь понять её причины, механизмы развития и методы лечения. Хотя точная причина до сих пор не установлена, болезнь Кавасаки признана ведущей причиной приобретённого заболевания сердца у детей в развитых странах. Диагностика и лечение болезни Кавасаки значительно улучшились, что позволило снизить частоту сердечных осложнений и связанную с ними смертность.

Симптомы Кавасаки

Симптомы болезни Кавасаки обычно включают:

1. Высокую температуру, которая держится более 5 дней и плохо реагирует на стандартные жаропонижающие средства.
2. Конъюнктивит (воспаление слизистой оболочки глаз) без гноя.
3. Изменения на слизистых оболочках рта: покраснение и опухание губ, «малиновый» язык, трещины на губах.
4. Сыпь на теле, особенно на животе и в паху.
5. Изменения на конечностях: отёк и покраснение ладоней и подошв, последующее шелушение кожи кончиков пальцев. Покраснение и опухание рук и ног.
6. Чеснокообразный налет и трещины на губах.
7. Красные, припухшие руки и стопы, и последующее шелушение кожи на кончиках пальцев.
8. Увеличение лимфатических узлов в области шеи.

Данное заболевание влияет на сосуды (васкулит), что может привести к серьёзным проблемам со здоровьем, в том числе к поражениям сердца в виде аневризм коронарных артерий. Ранняя диагностика и лечение под медицинским наблюдением снижают риск развития таких осложнений.

Болезнь Кавасаки диагностируется на основе клинических симптомов и исключения других болезней с похожими признаками. Обычно назначаются препараты, чтобы снизить воспаление сердечных артерий, такие как аспирин высоких доз и внутривенный иммуноглобулин.

Считается, что болезнь не заразна и не передается от человека к человеку. Болезнь считается multifactorial, возможно, дети могут иметь генетическую предрасположенность, а внешний триггер, возможно, инфекция, вызывает нежелательный иммунный ответ.

Диагностика болезни Кавасаки

Диагностика болезни Кавасаки основывается в первую очередь на клинических критериях. К сожалению, для болезни Кавасаки нет уникального лабораторного теста, который мог бы подтвердить диагноз, поэтому врачи опираются на набор признаков и симптомов, а также на данные лабораторных и инструментальных исследований, чтобы исключить другие заболевания с похожими симптомами.

Для подтверждения диагноза и исключения других заболеваний врач может назначить следующие лабораторные и инструментальные обследования:

• Общий анализ крови (ОАК) — может показать признаки воспаления, такие как повышенное количество лейкоцитов, увеличение СОЭ (скорость оседания эритроцитов) и С-реактивного белка (СРБ).
• Анализы крови на маркеры воспаления — включают СРБ и прокальцитонин.
• Анализы на коагулограмму — для оценки свертываемости крови.
• Биохимический анализ крови — может показывать увеличенное содержание печеночных ферментов и другие изменения, связанные с воспалительным процессом.
• Иммунологическое исследование — для определения уровней иммуноглобулинов и исследования аутоиммунных маркеров.
• Эхокардиография (УЗИ сердца) — для оценки состояния сердца, особенно коронарных артерий, в поиске аневризм или расширения сосудов.
• ЭКГ (электрокардиография) — для оценки электрической активности сердца.

Особенно важное значение имеет эхокардиография, которая позволяет своевременно диагностировать изменения в сосудах сердца и начать лечение до того, как произойдут более серьёзные последствия.

Если собранные данные соответствуют клиническим критериям и исключают другие заболевания, поставить диагноз болезни Кавасаки может опытный педиатр или специалист детской инфекционной патологии. Подтверждение диагноза обычно стимулирует срочное начало лечения, особенно в виде внутривенного введения иммуноглобулина, для предотвращения сердечных осложнений.

Лечение и прогноз

Лечение болезни Кавасаки направлено на уменьшение воспаления сосудов, предотвращение формирования аневризм коронарных артерий и облегчение симптомов. Процесс лечения обычно включает в себя следующие компоненты:

1. Внутривенное введение иммуноглобулина (IVIG):  это основа терапии, которая обычно эффективна, если её начать в течение первых 10 дней заболевания. IVIG помогает снизить воспаление и уменьшает риск развития сердечных осложнений.
2. Приём аспирина в высоких дозах. Аспирин назначают для уменьшения воспаления и помощи в снижении температуры и боли. Аспирин также обладает антипластическими свойствами, что способствует предотвращению тромбоза. После уменьшения воспаления применение аспирина продолжается, но уже в меньших дозировках для профилактики тромбов.
3. Противовоспалительные и жаропонижающие средства. В дополнение к аспирину иногда могут использоваться другие препараты, как например, ибупрофен для контроля симптомов, но применение данных препаратов без назначения врача и во время острой фазы болезни обычно избегается.
4. Кортикостероиды. В некоторых случаях, особенно при высоком риске осложнений или недостаточном ответе на IVIG, могут быть прописаны кортикостероиды. Однако их применение спорно и в основном зависит от клинической ситуации.

Прогноз

Большинство детей, которые своевременно получают лечение, полностью выздоравливают без серьёзных последствий, хотя приблизительно у 25% могут развиться аневризмы коронарных артерий. Ранняя диагностика и быстрое начало лечения существенно снижают риск осложнений.

Точных мер профилактики для болезни Кавасаки не существует, поскольку точная причина заболевания неизвестна. Основная задача — это раннее обнаружение и лечение.

Последствия заболевания

Самым серьёзным последствием болезни Кавасаки является поражение коронарных артерий, что может привести к развитию аневризмов и осложненному течению сердечно-сосудистых заболеваний в будущем, включая инфаркт миокарда. Другие возможные, но более редкие последствия включают вальвулит, перикардит и миокардит.

Дети, перенёсшие болезнь Кавасаки, особенно с сердечными осложнениями, требуют последующего регулярного наблюдения у кардиолога, в том числе регулярных осмотров и, возможно, эхокардиографий для мониторинга состояния коронарных артерий.